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医汇心血管学术 > 扩张型心肌病的长期预后及危险分层

扩张型心肌病的长期预后及危险分层

发表于 2014-10-09 14:37:54
目的:本研究目的是分析扩张型心肌病的长期随访结果。背景:核纤层蛋白A/C( LMNA )基因突变导致一系列表型。在心脏病领域,本研究报道病例主要为诊断为特发性扩张型心肌病(DCM)合并房室传导阻滞(AVB)的患者。方法:对连续的27个已鉴定为核纤层蛋白A/C 基因缺陷的家庭进行纵向追溯观测研究,都存在扩张型心肌病表型。结果:在164个家庭成员中, 94个存在核纤层蛋白A/C基因突变。 94例中的60例(占64%)的表现型受到影响,而34例仅基因型受到影响,其中包括5例临床前的征象。60例表现型受到影响的病例中, 40例存在扩张型心肌病合并房室传导阻滞,12例存在扩张型心肌病合并室性心动过速/心室颤动,6例存在扩张型心肌病合并房室传导阻滞和2型埃-德二氏肌营养不良(EDMD2),2例出现房室传导阻滞合并2型埃-德二氏肌营养不良。在中位数为57个月(间距范围36至107个月)的随访时间内,我们在43例特发性扩张型心肌病患者中观察了49例(6例为后来发现,被排除在分析范围之外)。这些事件与心力衰竭(15例心脏移植,1例死于终末期心脏衰竭)和室性心律失常(心脏性猝死15例,12例行适当的植入型心律转复除颤器进行干预)。通过多变量分析,评定为纽约心脏协会功能III级至第四和从事高强度动态竞技体育运动10年是预测总数量的独立指标。由双变量Cox模型,剪接位点突变和竞技性体育运动能预测心脏性猝死。结论:纽约心脏协会功能性分类、竞技体育运动和突变类型研究所预言,由核纤层蛋白A/C基因缺失引起的扩张型心肌病是发病率高,好发于成年人,此恶性疾病的特点是心脏衰竭发生率高,能导致危及生命的心律失常。来源:丁香园
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