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医汇心血管学术 > 报道《肺循环疾病临床诊治新进展学习班》部分内容,精彩不容错过(转自丁香园)

报道《肺循环疾病临床诊治新进展学习班》部分内容,精彩不容错过(转自丁香园)

发表于 2014-10-09 14:41:22
肺循环疾病是在临床上的常见病以及多发病,在临床上我们常常碰到一些病人,用单纯的心血管系统疾病或者呼吸系统疾病无法解释的时候,我们才会想到肺循环系统疾病,或者有的临床医师这方面的知识相对匮乏,很容易导致这类疾病的误诊误治!  本人(作者liuguanghui80)有幸参加了8.11~8.12在同济大学附属同济医院举办的国家级继续医学教育项目--《肺循环疾病临床诊治新进展学习班》暨华东地区《肺动脉高压规范化诊治培训班》,其中邀请了中国医学科学院阜外心血管病医院,上海长海医院,瑞金医院,中山医院等众多知名教授授课,全程听完所讲内容,感觉受益匪浅!今天发出来部分内容,和众战友们共享!  首先由来自阜外心血管病医院的著名教授程显生教授讲授了---《特发性肺动脉高压的诊断》,其中主要内容如下:  特发性肺动脉高压少见,发病率约2-5/百万人/年,患者一般就诊较晚,多在临床期或终末期才被诊断,预后险恶,平均生存时间不足3年,被认为比肿瘤“更恶”的疾病。但近10余年,特别是近5年,随着对该症发病机制认识的深入,其治疗已有新的突破,有效药物已经或正在相继上市,如前列环素吸入制剂(依洛前列素iloprost)、内皮素受体拮抗剂(波生坦 Bosentan)及磷酸二酯酶-5抑制剂(西地那非 sildenafil)等。再加上过去的一些常规治疗,如利尿剂、地高辛、抗凝药、钙通道阻滞剂及外科手术(心房间隔造口术和肺移植术)等,正在改变特发性肺动脉高压患者的预后,给患者带来以希望,给医师以信心!  特发性肺动脉高压诊断标准:静息下肺动脉平均压>25mmHg,或运动下>30mmHg,肺毛嵌顿压(pcwp)或左心室舒张末压15mmHg和肺血管阻力>3单位。 (心排血量正常或减少)(一般肺动脉高压的诊断标准不包括后两项)可能被误诊的疾病:1.慢性肺血栓栓塞症2.结缔组织病3.肺疾病4.肺静脉堵塞病5.限制型心肌病6.左向右分流性先天性心脏病7.肺血管炎 8.肺动脉纤维肌性发育不良9.肺毛细血管瘤样增生症10.肝硬化及门脉高压11.COPD合并肺栓塞12.特发性肺动脉扩张13.其他复合型肺动脉高压(肥胖、睡眠呼吸暂停综合征) 几种最易被误诊疾病的鉴别点:1/7. 慢性栓塞性肺动脉高压约占肺栓塞的3.1%-5.0%,与患者的预后有关,mPAP>40mmHg 5年生存率为30%,与特发性肺动脉高压的鉴别点是:常有深静脉血栓形成史或有其表现;病程较长,一般在数年以上;X线胸片提示肺动脉缺支,肺血分布不均,肺部阴影等;PaO2较低;增强螺旋CT和核素肺灌注显像有助于确诊。2/7. 结缔组织相关性肺动脉高压发生率不等,从4 %~60 %(16%),与预后有关 :SSC有PAH 者2年生存率40%,无PAH者80% 鉴别:患者多年轻、女性;可有间断发热,关节症状;皮肤征、雷诺征,指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变;常有间质性肺病征象,如肺velcro啰音,X线胸片示肺间质纤维化和磨玻璃样等改变;血沉快,C-反应蛋白升高;血清免疫学抗体检测。 3/7. 肺/低氧血症性肺动脉高压 发生率约20%-60%,COPD为66%,与预后有关,容易误、漏诊的情况包括:肺间质病:发热杵指状(趾)、紫绀典型肺听诊所见:管状呼吸音、velcro啰音血沉快X线胸片:磨玻璃样改变,肺间质纤维化、网状结构等胸部CT所见。 4/7. 肺血管炎可累及大血管(动脉、静脉)及小血管。常见疾病有:大动脉炎(Takayasu病)、白塞病、坏死性血管炎及其他血管炎病(结节病等)。鉴别点:年轻、女性患者多见周期发热,反复咯血皮疹,结节性红斑,口腔、会阴部溃疡等结核菌素常呈阳性反应血沉快肺血管杂音X线胸片:肺血管缺支、肺血分配不均、右下肺动脉可正常、变窄及增宽。 5/7. 肺血管发育异常 可由先天性或获得性原因引起,后者多是感染的结果。常为一侧肺动脉缺如(先天性)、闭锁、发育不全。因其自幼发生,一侧肺动脉发育异常多无症状,肺动脉压不升高,需有附加因素才会形成肺动脉高压。该症的最大特征是胸部X线平片上一侧肺动脉缺支(多为左侧),肺血减少,纵隔(心影)移位等,胸部螺旋CT及肺动脉造影常可确诊。 6/7. 左心性肺动脉高压 比较多见的是右心性限制型心肌病,常伴有中度肺动脉压升高(肺动脉收缩压在50-70mmHg之间),右心房室扩大,颈静脉怒张,肝颈静脉返流征、肝脏增大、腹水征及下肢水肿等。与特发性肺动脉高压导致的右心衰竭的鉴别是前者常伴有肺淤血,病史中有夜间阵发性呼吸困难,不能平卧的主述,胸部X线常提示有肺淤血征象,组织多普勒超声心动图和心脏MRI常提供确诊性依据。 7/7. 左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压 特别是由少见部位的心房间隔缺损引起者,有时被误诊为特发性肺动脉高压。此时胸部X线片除有重症肺动脉高压、右心房室扩大征象外,有时肺血增多,食管超声心动图对发现少见型心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等)很有帮助。心电图:反之,也有将特发性肺动脉高压伴卵圆孔开放,误诊为先天性心脏病心房间隔缺损,行修补术或封堵术的严重错误者。特发性肺动脉高压的临床特点及诊治措施:一些基本临床特征: 患者的生存质量一般较差,6分钟步行距离多不足百米,反复发热、咯血者少见,肺少有啰音,胸部X线示肺血正常或减少,从无杵状指(趾),紫绀或重度低氧血症者不多。 进一步诊治措施: 特发性肺动脉高压初步诊断后,为进一步确诊、评估病情、选择用药和预测预后,如无禁忌证应尽量做右心导管术和急性血管扩张药物试验。随访:1.随访时间:因病而异,因人而异;2.随访内容:(1)症状:乏力、呼吸困难、胸痛、晕厥;(2)体征:脉搏和血压(质量!) 、右心衰竭征象;(3)6分钟步行距离;(4)实验室检查:心电图、超声多普勒(右心功能、测肺动脉压)及X线胸片等;(5)右心导管术:(6)基础疾病的复查。3.全面综合评估。4.制订下一步治疗策略。
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